加拿大多倫多大學研究人員發(fā)現(xiàn)可能的ALS新解釋！

　　加拿大多倫多大學研究人員發(fā)現(xiàn)可能的ALS新解釋。2015年10月29日——多倫多大學(University ofToronto，U of T)研究人員提出了一種理解ALS的新方式。相關發(fā)現(xiàn)今日(today)發(fā)表于《神經(jīng)元(Neuron)》期刊，可能成為治療ALS和癡呆道路上的一個重要里程碑。

　　通過深入ALS研究之前被忽視的角落，Peter St. George-Hyslop教授及其團隊發(fā)現(xiàn)了一種疾病殺死神經(jīng)細胞的新方式。

　　“這些都是可怕的疾病，我們對其病理了解得越多，我們就能越快地找到治療甚至治愈的方法”多倫多大學Tanz神經(jīng)退行性疾病研究中心主任St. George-Hyslop說道。

　　很多ALS病例是由某些蛋白質(zhì)毒性積聚引發(fā)的，導致大腦和脊髓中的神經(jīng)元死亡。在過去的十年里，研究人員在越來越多的編碼RNA結合蛋白(RNA-bindingproteins)的基因中發(fā)現(xiàn)了ALS致病性突變，它們創(chuàng)造的蛋白質(zhì)會在ALS患者病變的大腦和脊髓中積聚。這些蛋白質(zhì)的積聚與在阿爾茨海默病和帕金森病及某些形式癡呆中總能發(fā)現(xiàn)的明確有毒的tau、淀粉樣蛋白和α-核蛋白聚集有所不同，因此之前對其重要性的認識并不充分。

　　幾年前，St. George-Hyslop決定仔細探究這些看似無害的蛋白質(zhì)積聚。與Tanz研究員Tetsuro Murakami和劍橋大學及哥倫比亞大學的同事們合作，他們最初關注于FUS蛋白，發(fā)現(xiàn)這些異常團塊在ALS和造成神經(jīng)細胞損害中扮演非常重要的角色。

　　FUS蛋白質(zhì)通常在神經(jīng)元的健康功能中發(fā)揮重要作用。不過，F(xiàn)US和其他RNA結合類蛋白的運作似乎不同于許多其他的細胞蛋白質(zhì)。St. George-Hyslop的團隊表明，F(xiàn)US蛋白具有很不尋常的能力，能夠從液體變化為類似果凍的凝膠。凝膠形式允許FUS募集其他制造新蛋白質(zhì)所必需的細胞組件，并以緊湊、濃縮形式將它們遞送到神經(jīng)元的外緣(outer edges)。到達目的地后，凝膠熔化(melt)成液體，釋放細胞組件進行蛋白質(zhì)合成。在液體和凝膠之間反復循環(huán)的能力使FUS能夠在細胞特定部分迅速而謹慎地控制蛋白質(zhì)合成。這種能力是保持脊髓神經(jīng)元(可以超過一米長)這樣的大細胞處于健康狀態(tài)的關鍵。

　　研究團隊發(fā)現(xiàn)，F(xiàn)US(基因)中的突變會改變FUS蛋白質(zhì)的性質(zhì)，使其趨向于形成非常密集的凝膠，不易再熔化，無法適當釋放它們的“貨物”。結果，無法再為神經(jīng)元遞送保持健康和功能所必需的工具。

　　“限制和防止細胞制造迫切需要的新蛋白質(zhì)，會導致神經(jīng)死亡”St. George-Hyslop說道，“突變會迫使膠凝過程走得太遠，超出應有的范圍。”St. George-Hyslop也是劍橋大學的教授。

　　研究人員的下一步工作是設法防止凝膠的固化，或著逆轉硬化過程，為未來治療ALS和額顳葉癡呆的藥物提供鑰匙。

　　這一發(fā)現(xiàn)也影響到存在其他過度-凝膠化RNA結合蛋白積聚的更常見形式的ALS。

　　關于“加拿大多倫多大學研究人員發(fā)現(xiàn)可能的ALS新解釋”就介紹到這里，更多加拿大留學相關知識，歡迎繼續(xù)關注澳際留學加拿大留學官網(wǎng)，撥打免費電話：400-890-6000進行咨詢，我們將竭誠為你服務。

　　推薦閱讀：

　　加拿大多倫多大學圖書館，看完都驚呆了！

　　您還可能關注：

　　加拿大多倫多大學分校：密西沙加校區(qū)

　　加拿大多倫多大學文理學院

　　加拿大多倫多大學介紹及排名一覽